编译：王金伟，博士，广州医院神经外科。
审校：付尧，医院，神经外科，博士。
引言及背景
定义、病理生理学及流行病学l鞍旁区是一个结构复杂的区域，其包括并与一些神经血管结构密切相关：海绵窦、颈内动脉、脑膜以及包括视神经、动眼神经、滑车神经、三叉神经第一支/第二支和展神经在内的颅神经。l鞍区和鞍旁区肿瘤包括许多不同恶性程度的病变，如：垂体腺瘤、颅咽管瘤、拉克氏囊肿、脑膜瘤、胶质瘤、神经鞘瘤、血管瘤、生殖细胞瘤、原发鞍旁区淋巴瘤、转移瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、表皮样囊肿、皮样囊肿、下丘脑错构瘤、副神经节瘤、许旺氏细胞瘤、脂肪瘤、颗粒细胞瘤、神经节细胞瘤、脊索瘤、软骨肉瘤。l这些肿瘤与解剖结构的关系因其不同的组织学而各异（大部分位于蛛网膜以外）。l绝大多数纯鞍内病变为垂体腺瘤（在某些病例序列中80%），其次是源自中线区域的病变，如拉克氏囊肿和颅咽管瘤。l在鞍上区域，最常见的病变为颅咽管瘤、脑膜瘤、生殖细胞瘤、皮样囊肿与表皮样囊肿、胶质瘤、脂肪瘤和错构瘤。临床表现l鞍区和鞍旁肿瘤的临床表现可因肿瘤类型、大小、生长模式和病人年龄等诸多因素的影响而各异。l无激素活性的病变也可表现为所谓的垂体柄效应，因压迫所致的内分泌障碍；75%的病例其生长激素的分泌受累，1/5的病人可因垂体柄受压及催乳素的紧张性抑制缺失而出现溢乳。据报道10~15%的病例出现尿崩。此类病变包括无功能垂体腺瘤、颅咽管瘤以及拉克氏囊肿。l病变致视路受压及移位将导致视力丧失及视野缺损。l也可能表现为颅内压增高的症状。l头痛可表现为首发症状，为肿瘤对鞍隔的拉伸所致。l体积较大的肿瘤阻塞了脑脊液循环通路可引起脑积水，特别是处于室间孔毗邻第三脑室的肿瘤。l侵犯海绵窦的垂体腺瘤或脑膜瘤也可能表现为颅神经麻痹。l垂体卒中及其临床表现可能与不同的诱发因素相关，包括：垂体功能的刺激（卡麦角林、溴隐亭、克罗米酚、促性腺激素释放激素）、手术、抗凝药物、放射治疗。诊断及影像l对可疑存在鞍区或鞍旁区病变的病人，进行神经科、眼科、内分泌及影像学评估是十分重要的。l怀疑视交叉受压或已经影像学检查证实的，评估视力、视野，并散瞳进行眼底检查是非常必要的。l应获得全面的血清内分泌组套，并仔细分析结果。当变化不明显时，可能还需要额外的更为复杂的检测，以确定或排除某一诊断。详见垂体腺瘤与经蝶入路（页）。lMRI检查是绝大多数鞍区和鞍旁区的病变的最佳选择。有研究表明，鞍区病变的质地，可以通过病变中胶原蛋白含量与T2加权像的信号强度之间的负相关关系来确定；这些差异也可通过在注入钆造影剂后病变不同的强化方式而获知。（表58.1）l当垂体大腺瘤或病变包裹或是推移血管结构时，核磁动脉成像、CT动脉成像或者传统的血管造影能够弥补MRI检查的不足。l对于儿童病人，CT检查对于评估鞍区相关的蝶窦气化程度尤为重要。治疗方案及备选方案l不论肿瘤是否侵及鞍上，经蝶窦入路是绝大多数垂体肿瘤的首选入路，但对此类肿瘤而言，仍有4%~6%的病例需要经颅入路这一重要的神经外科技术。l对大多数向鞍旁以及其他鞍外区域侵及的病变，如无功能垂体腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、拉克氏囊肿，视路及比邻结构的外科减压是其首选入路。l颅咽管瘤的首选治疗是手术全切。实质部分较小的颅咽管瘤，可选择立体定向置入Ommaya囊，以便经其进行博来霉素及放射性化合物的腔内治疗。l放射治疗也可以作为一线的治疗手段，用以预防复发或于术后治疗残余的肿瘤。立体定向放射外科兼具对病灶进行最大程度的剂量照射而对临近结构的影响最小的特点，可作为手术可行的替代/辅助方案。所选择手术入路的目标和优势l对鞍区及鞍旁区域非分泌型腺瘤及其他占位性病变，手术的主要作用在于对视路的减压。而对激素分泌型垂体腺瘤而言，手术的目的在于手术根治。l对鞍上区域和第三脑室下部的病变采取翼点入路，可以利用组织之间的自然界面，以最小的牵拉获取最大的视野，特别适于视交叉后置的情况。l在视交叉后置时进行翼点入路，可为安全地切除病变提供良好的手术通道；此时可于鞍结节和视交叉前缘之间的间隙内进行操作，而不必像视交叉前置型时，在视交叉和颈内动脉之间的狭小空间内进行操作。l对于广泛累及视神经管的鞍结节脑膜瘤和嗅沟脑膜瘤，最好采取开颅入路。不在本章详述。适应症l随着经蝶窦技术的进步，开颅手术的适应症已逐渐缩窄。但某些肿瘤仍然需要经颅入路或经颅和经蝶窦的联合入路。l一些适应症与肿瘤的位置及其侵犯的位置相关；另外一些则与经术前检查及经蝶显露/活检推断的最为可能的组织类型相关。包括：?肿瘤延伸超过三脑室中部水平以上；超过颈内动脉的中央层面和/或累及后颅窝；或高于基底动脉尖端。?有经蝶即便扩大经蝶也难以达到的硬膜尾征，比如一些鞍上或鞍旁的脑膜瘤。?肿瘤质地坚硬，且与临近神经血管结构紧密黏附的。l在垂体大腺瘤表现为出血性垂体卒中进入脑内的，经颅入路更为合适。l在高达7%的病例中，鞍区肿瘤合并动脉瘤，最好采取经颅入路处理。l试图保留动眼神经功能或彻底切除侵袭性激素分泌性腺瘤时，可通过经颅路径进入海绵窦。禁忌证l手术禁忌通常与病人的一般健康状况相关，因其可造成严重的麻醉风险。然而，这些异常情况或伴发疾病可于围手术期通过药物治疗达到病情稳定。l视交叉前置不利于通过经额入路手术，因其颈内动脉的间隙极小，且视交叉贴近鞍结节，增加了视路损伤的风险。术前预案时，MRI有助于确定视交叉的位置。手术细节、术前准备
术前预案和特殊设备l术前预案对确保鞍区及鞍旁区病变的手术安全至关重要。需要包括神经科、神经眼科、内分泌科及影像科在内的团队协作。l以术中影像为基础的导航，利于规划和确定开颅位置。l术前工作包括实验室检查、胸片、心电图。须获得知情同意。l手术设备包括Mayfield头架或类似的齿轮头枕（可以连接牵拉系统）、神经外科手术显微镜、细尖的双极电凝、吸引器、超声吸引器、高速磨钻。l术前给予类固醇药物可以降低术中操作致视神经和视交叉损伤的风险。专家建议/评论l延伸至三脑室中部以上的病变，可经胼胝体半球间路径自上方进行入路。应做好术前预案，经此入路的残余肿瘤留于原位不须处理，以免损伤到毗邻的神经血管结构。l准备对侵犯广泛的肿瘤进行联合入路手术时，应首先进行经颅入路，以便更好地处理和控制可能发生的血管损伤。另一个原因是垂体窝内残存的肿瘤出血风险较小。l计划采取两种或更多独立入路的术前预案，术者必须明确其可以将通过单一入路持续切除病变的风险降至最低。l病变质地也是决定入路选择的重要因素。即便肿瘤的侵袭性生长提示可能需要另一入路处理预期的残余时，质地较软的肿瘤仍可通过单一入路全切。l为了降低手术风险，在游离蛛网膜外病变时，应该保持在蛛网膜界面操作。关键步骤最佳经颅入路的选择，取决于特定病例的显露需要，肿瘤大小、质地以及形态。位于中颅窝或鞍背水平以上的病变需要经颅眶颧入路（COZ）。累及单侧海绵窦的肿瘤适于翼点经海绵窦入路。若双侧海绵窦受累，采用单侧的颅眶颧入路即可有效的对视路进行减压，对右利手的病人最好采取右侧入路，或者选择视神经受累较重的一侧。也可以选择经双额基底入路或单侧额底入路完成手术。经蝶入路所不及的鞍上部分，可经颅眶颧入路（COZ）或经胼胝体半球间入路轻易地达到。侵犯颅底区域和前颅窝/鼻窦的肿瘤最好通过额下入路、扩大额下入路或额下基底入路切除。翼点入路这一入路的细节在翼点开颅一节中详述（p.7）。此区域肿瘤若显著向一侧发展，宜从病变侧入路；若肿瘤主要位于于中线处，则从非优势半球侧入路。如已出现严重的单侧视野丧失，应从该侧进行入路。脑组织可因重力作用向后方沉降，因此头位摆放对于额外获得几毫米的显露空间至关重要。可通过使颧突处于术野最高点，磨除蝶骨嵴使之与前颅窝相平，并以颅窝处为中心打开硬膜实现。充分打开侧裂，加之额叶向后的沉降作用，对于获得基底结构的开阔视野极为重要，并可因此避免了对脑组织的牵拉（图58.1A）。在经入路到达病变之前，应开放脑池（视交叉池和颈内动脉池），以降低脑组织张力。在质地较硬的病变中，去除视神经管顶壁并松解镰状韧带可缓冲肿瘤切除时对神经的操作而产生的压迫，特别是神经被病变拉伸时，功能储备较低而对操作的耐受性变差。Liliequist膜是保护椎基底动脉系统免受损伤的屏障。当肿瘤包膜黏附于神经血管结构时，应将其保留。尽可能避免使用电凝，以胶原止血剂或棉片轻柔压迫进行止血。颅眶颧入路（COZ）及其变异颅眶颧入路的细节在改良整体式眶颧开颅一节中详述（见p.15）。切断颧弓利于中颅窝的侧方进路，其可带来对颞叶最小程度的牵拉，并获得向三脑室方向自下而上的观察视角，利于术中探查。因此，对于经蝶入路难以切除，尤其是主体位于中颅窝或三脑室区域的病变，这一入路非常实用。再者，通过此入路可很容易地达到脚间窝。单一的眶颧入路即可获得额下入路、颞下入路及翼点入路的全部手术视角，且缩短了切除病变的工作距离。眶缘的切除利于视神经移位及于硬膜外分离完成磨除前床突的操作。通过视神经颈内动脉间隙可获得鞍内空间的视野，并可通过视神经和颈内动脉的移位扩大显露。磨除前床突，去除视神经管顶壁，切开镰状韧带及硬膜环是实现病变全切和/或最理想切除的必要手段。在入路至同侧视神经复合体前行瘤内切除减压对于保留神经功能至关重要。有多个间隙可用于切除累及鞍区及鞍旁的病变，包括视交叉前间隙，视神经-颈内动脉间隙及终板间隙。半球间入路入路的细节在半球间经胼胝体-脉络裂入路至三脑室一节中详述（p19）。此入路的具体描述见大脑半球间经胼胝体脉络丛入路一章（p.19）。这一入路对鞍上区域显露极佳，且可保留嗅神经。特别适用于向中线前方延伸的肿瘤（图58.1B,C）。应保持最小程度的胼胝体切开，且避免器械与穹窿的接触。可适当留置脑室外引流。立体定向和影像导航可用以在分期手术中提示何时终止。通常，鞍内部分的肿瘤须要通过其他入路进行切除。额下入路这一入路特别适用于累及鼻窦、眼眶和斜坡上部的肿瘤。该入路对侧方的显露有限，且易损伤嗅神经。其可用于颅咽管瘤，侵袭性垂体腺瘤以及脊索瘤。开颅完成后，即可通过咬骨钳或磨钻去除蝶骨平台，筛窦及视神经管顶壁。通常以骨膜瓣翻入手术创腔置于眶骨切开的下表面进行颅底重建。这一入路的另一个缺点是术者须在同侧视神经上方操作方可艰难地抵达鞍区。此入路的诸多变异，如扩大额下入路，双侧额下入路，可通过切除更多的颅底骨质而获得更为充分的显露。基底-额下入路的主要优点是直接定位中线方向，通过终板进入三脑室。颅咽管瘤切除如内镜切除颅咽管瘤一章所述（p.），颅咽管瘤是具有侵袭性临床特征的良性轴外病变。其最佳治疗方法是全切肿瘤；然而，在某些情况下无法做到全切。对颅咽管瘤采取次全切的原因包括：肿瘤与视交叉、下丘脑、垂体腺的关系复杂或紧密粘连。这些病例在接受外科切除后需要进行放射治疗。尤其对侵犯下丘脑的颅咽管瘤推荐进行部分切除以避免更大损伤。主要位于鞍膈上方的颅咽管瘤可以采取额眶颧入路或额下入路切除。，经多个间隙进行切除肿瘤，包括视交叉前间隙（在视神经、视交叉前缘、鞍结节之间）、视神经-颈内动脉三角及颈内动脉外侧间隙。对于完全位于视交叉后方的颅咽管瘤，可以采用乙状窦前岩骨后入路。如果存在囊性成分，需要首先进行处理。将棉片置于囊肿周围，避免其内容物流出与脑组织接触。分块切除颅咽管瘤的实体部分，仔细去除粘附在视交叉、视神经、颈内动脉、垂体腺上的肿瘤包膜。可以通过两把显微摄的操作将肿瘤从关键性结构上去除，避免牵拉这些精细结构。如果肿瘤包膜无法安全的从颈内动脉外膜上去除，或者包膜存在广泛的钙化，最好将这部分包膜留下不予切除。几支重要的穿动脉起源于颈内动脉，其分支向视路和下丘脑供血。因此确认每一条接近肿瘤的血管是否进入了肿瘤非常重要。肿瘤极少累及Liliequist膜，一旦出现这种情况，意味着肿瘤与基底动脉及其穿动脉之间附着疏松。如果肿瘤突入第三脑室，那么打开终板可以增加脑室内肿瘤的暴露。必须牢记，通过标准的颅眶颧入路或者额下入路不能直视肿瘤的最高部分，因为术者视野的最高点局限于骨窗最下缘与大脑前动脉或前交通动脉的虚拟连线。而通过半球间入路更容易达到这部分肿瘤（图58.1B,C）。在预期进行联合入路时制定预案明确肿瘤切除的范围至关重要，因为即便肿瘤上半可能松散附着于三脑室壁，但其下部与三脑室底及下丘脑之间可能并没有清晰的可分离界面。禁忌/风险/危险l经颅入路到达垂体区域，易损伤供血下丘脑、视路的微血管。虽然入路中可直视这些血管，但其通常位于肿瘤假性包膜后方，仅有一层蛛网膜分隔。l为了将对下丘脑的损伤最小化，避免牵拉附着于下丘脑的任何结构非常重要，尤其是肿瘤包膜和垂体柄。对垂体柄的牵拉或推挤，特别是在颅咽管瘤手术中，将增加下丘脑损伤的风险。任何时候，都必须轻柔地牵拉肿瘤，以免对脑组织造成直接的牵拉。l经颅入路发生术后垂体功能障碍的风险较高。l必须减少对视路的手术操作。如果肿瘤及其包膜与之粘连，自肿瘤上锐性分离穿支血管是尝试对其保留的最佳手段。l对复发颅咽管瘤或脑膜瘤需要格外注意，特别是曾经接受辅助放射治疗的病人，其肿瘤与毗邻的神经血管结构的粘连更为严重。l可能会出现颅神经麻痹，尤其是累及海绵窦的肿瘤。补救及抢救措施源自海绵窦的出血，可以纤维蛋白胶(Tisseel?,Baxter,Deerfield,IL)或可吸收性氧化纤维素止血纱(Surgicel?,]ohnsonJohnsonInc.，NewBrunswick,N])止血，并以吸引器及棉片轻柔加压。进入眶部时，尽可能减少对视神经的手术操作，以保护其功能。结果和术后过程
术后注意事项l术后需要在重症监护室监测至少24小时。l术后第1日行CT检查以评估颅内血肿或颅内积气。l术后第1或2周内给予皮质类固醇，并在随后的几天内遂渐减量。l术后第1个月进行MRI的随访检查以排除肿瘤残余，并将其作为进一步的随访的对比资料。l术后第1个月进行视力检查和内分泌评估。l术后最初的2天限制补液为2升/日以内。监测每日尿量；如果连续两小时尿量超过毫升/小时，需要进一步检查患者的尿渗透压、血浆渗透压、血钠、尿比重以排除尿崩症。并发症l术中对垂体柄的操作可导致一过性或永久性的尿崩症。经蝶窦入路的手术较少发生尿崩，但对于起源于垂体柄的颅咽管瘤，其术后出现尿崩则较为常见。因此，术者应避免使用利尿剂和甘露醇降低脑组织张力，这会加重尿崩。笔者在垂体术后限制补液并严密监测尿量及血/尿渗透压。l下丘脑损伤虽较少发生，但其预后最差。在某些情况下可导致病人死亡。多由直接损伤或缺血引起。l视力下降或已存在的视力障碍迟发进展，多由于视交叉或视神经的血供中断，即便是术中对其保持最低限度的操作，但因病变对其拉伸或先前的放射治疗已经造成了损伤。这种情况在钙化的颅咽管瘤中更为常见。l经颅入路中，因垂体腺移位而出现垂体功能障碍的情况更为常见。起源于垂体前叶的肿瘤通常向后推挤垂体，使其位于鞍膈正下方，在手术中将过早遭遇垂体腺，增加垂体功能障碍的风险。l动眼神经损伤的情况并不常见，因其通常被起源于鞍区和鞍上的病变压迫移位。必须辨认动眼神经并判断它的走向。术者应尽量彻底地分块切除肿瘤，以减轻其对周围神经的压迫，从而保护神经功能。l其它并发症包括，脑脊液漏、海绵窦损伤（出血、颈内动脉-海绵窦瘘、海绵窦段颈内动脉的创伤性损伤、走行于海绵窦内的颅神经损伤）。结局和预后l近期Mortini等报道例颅咽管瘤病人的肿瘤全切率大于70%。即便彻底的切除后这类肿瘤依然可能复发。残余或复发的病变可通过放射治疗、再次手术、或联合放射治疗和手术成功控制。l在另一个由Yasargil等报道的例颅咽管瘤的病人系列中，经开颅手术切除，全切率90%，复发率7%。lZuccaro报道例儿童病人，全切率69%，死亡率16.7%，复发率7%，而在这一序列中，60%为为较大或巨大的病变。lFalbusch等报道例颅咽管瘤病人，开颅手术可全切的病例为45%，初发病例死亡率1.1%，复发病例死亡率10%。手术全切的病例87%在五年无复发。lDolenc使用改良颅眶颧入路（骨瓣一次成形开颅、眶骨切开、硬膜外磨除前床突和视神经管及视柱），可以全切累及鞍旁和鞍外其它区域的垂体肿瘤，全切率93%，52%的病例视力得到改善。表58.1核磁是鞍区及鞍旁区域常见病变的检查选择微腺瘤/大腺瘤腺体在T1加权相为等信号（出血则为高信号）。T2相等信号。70%~90%的病例中，增强后腺体呈低信号。对于10%~30%的病例，动态扫描是必要的。病变可能是囊性的。颅咽管瘤不均匀的信号。囊性病变。钙化。强化。脑膜瘤多样脊索瘤T1相为等或低信号。强化。转移性病变信号多样。周围明显水肿。Rathke囊肿T1相，50%的病例表现为均质高信号，50%表现为低信号（75%可见高信号的囊内小结）。T2相，70%高信号，30%低信号（75%可见低信号的囊内小结）。FLAIR相高信号。其他的特征包括鞍区中央，轮廓平滑，无钙化。囊壁可强化（囊内容不强化）。错构瘤T1加权相，等或低信号。T2加权相，等或稍高信号。钆增强剂不强化。MRS示N-乙酸门冬氨酸峰减低，胆碱峰及肌醇峰增高。垂体卒中T1加权相，垂体腺扩张，急性期早期见等/低信号，亚急性期高信号，慢性期低信号（被脑脊液替代）。T2加权相，垂体腺扩张，急性期低或高信号，亚急性期或慢性期呈高信号。图58.1(A)经翼点入路显露鞍上区肿瘤的术野效果图。分离外侧裂的近侧部后，可见颈内动脉分支，以及下外侧缘与视神经紧密粘连的肿瘤。(B)正中矢状面显示鞍旁肿瘤并伴有明显鞍上扩展，主要与第三脑室及下丘脑关系密切。这一病变可经半球间胼胝体入路切除（图中白色宽箭头所示）。(C)经鞍区冠状切面显示同一肿瘤经半球间胼胝体入路的细节示意图。图示经室间孔入路进入三脑室并到达肿瘤。可达此区域的入路变异包括，穹窿间和脉络膜下入路。根据病变性质，如期望全切肿瘤，可能需要进行联合入路。T，肿瘤；PCOM，后交通动脉；LV，左侧侧脑室；ICA，颈内动脉；A1-A2，大脑前动脉的分支；M1-M2，大脑中动脉的分支；F，穹窿；BA，基底动脉；LA，豆纹动脉；CS，海绵窦；CP，脉络丛；CC，胼胝体；SP，透明隔；PG，垂体腺瘤；OC，肿瘤压迫的视交叉。参考文献
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